Пузырные дерматозы

Пузырные дерматозы — довольно обширная группа заболеваний кожи, к которым относятся: истинная пузырчатка, пемфигоиды, герпетиформный дерматоз, хроническая доброкачественная семейная пузырчатка, буллез­ный зпидермолиз и др. Проблема пузырных дерматозов весьма актуальна, так как количество больных в последнее время увеличилось.

Этиология и патогенез пузырных дерматозов окончательно не уста­новлены. При истинных пузырчатках из существующих теорий (вирусная, инфекционная, неврогенная, эндокринная, обменная, аутоиммунная, теория цитологических аномалий) ни одна не получила достоверного подтверж­дения. В последнее время считают, что существенную роль в возникно­вении пузырчатки играют аутоиммунные нарушения. В частности, при помощи непрямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ) обнаружены циркулирующие пемфигусные антитела, исчезающие при эффективном лечении, при прямой РИФ выявлено отложение преимущественно IgG в межклеточном пространстве эпидермиса. Однако не исключено, что ауто­иммунные нарушения также являются вторичными.

Пузырчатка истинная акантолитическая. Болеют чаще женщины после 40 лет. Различают следующие клинические формы: вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная (синдром Сенира—Ашера).

При всех клинических разновидностях общим является появление интраэпителиальных пузырей на неизмененных коже и слизистых обо­лочках с явлением акантолиза. Последний обусловлен растворением меж­клеточной цементирующей субстанции эпителия, в результате чего про­исходит расширение межклеточных пространств и отделение одной половины десмосом от другой. Размеры пузырей — от 3—5 до 20—50 мм. Содержимое их вначале прозрачное, затем мутное вплоть до геморраги­ческого. Локализация сыпи самая разнообразная: на коже туловища, верхних, нижних конечностях, лице, слизистых полостях рта, генита­лиях. Пузыри быстро вскрываются и образуют плохо эпителизирующие эрозии. Цвет их напоминает цвет свежего мяса или несколько бледнее, по периферии — обрывки покрышки эпидермиса. На поверхности эро­зий — сецернирующая жидкость. Часто присоединяется пиококковая ин­фекция. После эффективного лечения вскоре наступает ремиссия. При злокачественном течении заболевания наблюдается быстрая потеря массы тела, присоединение вторичной инфекции, септическая лихорадка, ослож­нения со стороны сердца, почек, легких, потеря белка, задержка в тка­нях хлоридов. Больные погибают от интеркурентных заболеваний.

Важным клинико-диагностическим признаком, подтверждающим акантолиз, является симптом Никольского, существующий в трех вари­антах:

1.    Отслойка эпидермиса при оттягивании покрышки пузыря.

2.  Появление нового пузыря при потирании внешне здоровой кожи между пузырями.

3.   Появление нового пузыря при потирании кожи далеко от очагов поражения.

Симптом Асбо — Хансена: при надавливании на покрышку пузыря жидкость отслаивает прилегающие участки эпидермиса, и пузырь при этом увеличивается. При истинных пузырчатках симптомы Никольского и Асбо — Хансена положительны в 100 % случаев в остром периоде забо­левания. В мазках-отпечатках содержимого пузырей обнаружены харак­терные измененные шиповатые клетки — анатолитические клетки Тцанка (ядро их в несколько раз крупнее нормального ядра клеток шиповатого слоя, заполняет почти всю клетку и окружено узким ободком базофильной цитоплазмы). Субъективные ощущения отсутствуют.

У 90 % больных первичные проявления пузырчатки располагаются на слизистых полости рта, гортани, влагалища и т. д. и могут оставаться единственной локализацией на долгие годы. Более того, пузыри на сли­зистых не всегда типичны и могут иметь вид мембран — это покрышки недоразвившегося пузыря. После сдвигания таких мембран обнаружи­ваются эрозии.

С целью разработки более совершенных методов диагностики пузыр­ных дерматозов в настоящее время используется метод люминесцентной микроскопии мазков-отпечатков. В мазках-отпечатках здоровых людей ци­топлазма светится тускло-, а ядро — ярко-зеленым цветом. При пузырчатке цитоплазма акантолитических клеток отличается наличием узкого ободка оранжево-красного свечения, а укрупненное ядро светится интенсивным желто-зеленым цветом.

Фазы течения вульгарной пузырчатки:

I.   Начальная, или предшествующая обострению. Появляются одиноч­ные или множественные пузыри, затем эрозии, которые, просуществовав несколько дней, эпителизируются. Симптом Никольского положителен в очаге и его непосредственной близости. Длительность процесса — не­сколько недель, месяцев, иногда годы. Обострения сменяются ремис­сиями.

II.  Фаза генерализации. Симптом Никольского положителен во всех 3 вариантах. Сыпь обильная, самочувствие больного плохое, часто присо­единяется пневмония.

III.  Фаза преимущественной эпителизации. Симптом Никольского практически отсутствует.

Вариант истинной пузырчатки — вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая и вульгарная пузырчатки клинически начинаются одинако­во. На слизистой оболочке рта, чаще в местах перехода слизистых в кожу, а также вокруг ануса, в кожных складках (подмышечных, пахово-бед­ренных, под молочными железами), вокруг пупка появляются дряблые, быстро разрывающиеся пузыри несколько меньших размеров, чем при вуль­гарной пузырчатке. Через 5—10 дней на эрозиях появляются ярко-крас­ного цвета мягкие вегетации до 6—8 мм высотой с серозными, иногда гнойными и неприятно пахнущими выделениями, засыхающими в корки. Сливаясь между собой, вегетации нередко образуют обширные вегети­рующие поверхности. Просуществовав некоторое время, они ссыхаются, уплощаются, эрозии эпителизируются, оставляя на коже в лучшем слу­чае резкую пигментацию. Симптом Никольского и тест на клетки Тцанка положительны. В тяжелых случаях состояние больного ухудшается и тече­ние заболевания очень сходно с вульгарной пузырчаткой. Смерть насту­пает от присоединившейся инфекции.

Листовидная. Эта форма чаще всего встречается у детей. На эритематозной коже появляются дряблые плоские пузыри с тонкой по­крышкой, которые не вскрываются, а спадают и ссыхаются в корки. Под корками образуются полости новых спавшихся пузырей. Возникают на­слоения, пропитанные серозно-гнойными отделяемым, напоминающие слоеное тесто. Симптом Никольского резко выражен во всех его разно­видностях. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии. Слизистые, как правило, не поражаются. Часто отмечается выпадение волос, поражение ногтей. У детей эта разновидность пузырчатки харак­теризуется тяжелым течением и худшим прогнозом, чем у взрослых.

Себорейная, или эритематозная (синдром Сенира — Аше­ра). Болеют чаще женщины в возрасте 40—50 лет, реже — девочки моло­же 10 лет. По клинической картине дерматоз напоминает одновременно пузырчатку, красную волчанку и себорейный дерматит. На коже лица, в области носа и щек (в форме бабочки), реже на волосистой части головы появляются эритематозно-сквамозные очаги поражения, покрытые мяг­кими, легко удаляемыми желтого цвета чешуйками или коричневатыми корко-чешуйками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мяг­кие белые шипики. Края очагов слегка возвышенные, инфильтрированы, а центральная часть несколько западает. Чаще поражение имеет вид себорейного дерматита. В таких случаях эритема имеет более яркий цвет, число чешуек и корок увеличено, они мягкие, жирные, грязноватого цвета, иногда устрицеобразные, легко удаляются, обнажая красную эрозированную мокнущую поверхность.

Сыпь на лице отличается вариабельностью, напоминает то красную волчанку, то себорейный дерматит. На волосистой части головы — пре­имущественно себорийный дерматит. Слизистые поражаются у трети больных. На туловище высыпания преимущественно между лопатками, в надлопаточной области, под грудными железами и в паховых складках. Симптом Никольского, как правило, положителен, заболевание носит длительный, но в большинстве случаев доброкачественный характер. Иногда оно переходит в листовидную пузырчатку.

Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли. Пузырчатка этого типа встречается сравнительно редко. Заболевание никогда не возникает до периода полового созревания и начинается в возрасте от 15 до 20 лет. Дерматоз обычно носит наслед­ственный и семейный характер, передается по доминантному признаку, но встречаются и спорадические случаи как у мужчин, так и у женщин. Заболевание характеризуется буллезными высыпаниями на боковых час­тях шеи, в подмышечных впадинах, паховых областях, на внутренней поверхности бедер, мошонке, вокруг ануса, пупка, на затылке (откуда нередко высыпания распространяются на волосистую часть головы) и на половых органах у беременных. Первичный элемент — вялый пузырь с прозрачным, но быстро мутнеющим содержимым — возникает на нормаль­ной или покрасневшей коже. Сформированные очаги имеют вид эритема­тозных бляшек с овальными или полициклическими краями, достигающих размеров ладони и более, резко отграничены от здоровой кожи, мокнут, частично покрываются корками желтого цвета. По периферии часто обра­зуются единичные вялые пузыри с эритематозным ободком. В складках кожи пораженная поверхность мацерирована и прорезана глубокими извилистыми трещинами, характерными для данного дерматоза. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Дер­матоз обычно обостряется летом, что связано с загрязнением кожи и по­вышенным потоотделением. Болезнь длится годами с ремиссиями и обо­стрениями.

Неакантолитическая пузырчатка. Эту особую доброкачественную форму пузырных заболеваний, клинически похожую на вульгарную пузыр­чатку, а гистологически,— на герпетиформный дерматит Дюринга, делят на 3 разновидности: буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Буллезным пемфигодом чаще болеют пожилые люди и дети. Первичным морфологическим элементом является напряженный пузырь до нескольких сантиметров в диаметре, располагающийся чаще на эрите­матозном, несколько отечном основании. Покрышка его прочнее, чем при вульгарной пузырчатке. Содержимое может быть геморрагическим. Обра­зовавшиеся после разрыва покрышки пузырей эрозии не растут эксцен­трически и хорошо эпителизируются. Излюбленная локализация — ниж­ние отделы живота, паховые складки, внутренние поверхности бедер и сги­бательные поверхности верхних конечностей, у трети больных поражается слизистая полости рта. Симптом Никольского отрицателен, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря проявляется симптом пери­фокальной субэпителиальной отслойки. При надавливании на пузырь (симптом Асбо — Хансена) также можно наблюдать отслойку эпителия. Акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий нет. Гистологически при буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, в отличие от истинных пузырчаток, при которых они интраэпителиальные. Этиология заболеваний неизвестна. Буллезный пемфигоид может сопро­вождаться паранеопластическими процессами. В связи с этим больных с данным дерматозом обязательно нужно обследовать на злокачественные опухоли, лимфогранулематоз, лейкоз.

Рубцующий пемфигоид. Поражаются слизистые глаз, носа, полости рта, глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей. У половины больных могут быть высыпания в виде пузырей на коже. Болеют чаще женщины, в основном старше 50 лет. Дерматоз имеет дли­тельное течение, иногда до конца жизни, но не отражается на общем состоянии. Прогноз благоприятный. Поражение глаз начинается незамет­но с медленно прогрессирующего отека коньюнктивы, гиперемии слизистой оболочки и сопровождается жжением, болезненностью и светобоязнью. Затем на конъюнктиве появляются маленькие пузырьки. Постепенно, вследствие рубцевания субконъюнктивальных тканей, глазная щель сужи­вается. Развиваются помутнение и изъязвление роговой оболочки. Деге­нерации роговицы способствует недостаточное смачивание ее слизистой вследствие облитерации выводных протоков слезных желез. В течение не­скольких лет вся роговица покрывается светонепроницаемой оболочкой, глаза приобретают «скульптурный вид», и больной может различать толь­ко свет и тень. Иногда отечность конъюнктивы через несколько лет спон­танно проходит, в некоторых случаях зрение сохраняется частично. Пер­вично могут возникать также поражения слизистой полости рта, глотки, имеющие более затяжной характер, чем при вульгарной пузырчатке, и со­провождающиеся рубцовыми изменениями. Последние ведут к образованию спаек в глотке между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отро­стков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. В некоторых слу­чаях может развиваться хронический атрофирующий ренит, стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, атрофия влагалища, фимоз, спайки между малыми губами.

Пузыри при этом дерматозе располагаются под эпидермисом. Симп­том Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют.

При доброкачественной неакантолитической пу­зырчатке слизистой оболочки полости рта на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой появляются мелкие напряженные пузырьки с прозрачным, реже геморрагическим содержимым. Вскрываясь, пузырьки образуют быстро эпителизирующиеся эрозии. В местах высыпаний рубцы и спайки отсутствуют. Субъективно отмечаются жжение, болезненность. Симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки не обнару­живаются.

Дерматоз герпетиформный. Этиология заболевания не установлена. Считают, что существенную роль в патогенезе играют иммунные нару­шения. В частности, при помощи прямой РИФ доказано отложение IgA в сосочках дермы и дермоэпидермального соединения. Высказывается гипотеза об инфекционной, в частности вирусной, природе дерматоза на фоне повышенной чувствительности больных к галогенам (иоду, брому и т. д.) и бактериальным токсинам. На течение дерматоза влияют наруше­ния функции нервной, эндокринной систем, энзимопатии. В последнее время говорят об энтеропатии — нарушении всасывания (синдром малабсорбции) и повышенной чувствительности организма при данном дерма­тозе к клейковине белков злаков. Герпетиформный дерматоз может раз­виваться на фоне заболеваний печени, пищеварительного тракта, аскари­доза, злокачественных опухолей, лимфодейкоза.

Заболевание обнаружено как у детей, так и у взрослых, может появ­ляться даже в грудном возрасте. Однако наиболее часто болеют лица среднего возраста и пожилые. Возникает внезапно с появлением на коже полиморфных высыпаний в виде пятен, уртикарий, папул, пузырьков, пузырей, эрозий с геморрагическими и гнойными корками, пигмента­цией. Иногда бывает и мономорфная сыпь в виде пузырей величиной с чечевицу и больше. Пузыри и пузырьки возникают на воспаленной коже и приобретают геморрагический и гнойный характер. Характерна группи­ровка пузырьков, как при герпесе (отсюда и название). При слиянии сыпи образуются полициклические фигуры, расположенные на отечном осно­вании. Сыпь симметричная, может располагаться на любом участке кожи, кроме ладоней и подошв. У детей сыпь чаще встречается на лице, шее, ягодицах, в области половых органов. Течение болезни у детей более благоприятно, несмотря на обилие кожных высыпаний. Субъективные ощу­щения выражены слабее, ремиссии более длительные. На месте высыпаний наблюдается гиперпигментация, которая затем исчезает. Синдром Николь­ского отрицателен. Субъективно: зуд, жжение в области появляющихся высыпаний. В крови, пузырях — эозинофилия. Повышенная чувствитель­ность больных к иоду и брому используется для диагностики герпетиформного дерматоза. С этой целью проводят иодную пробу: наклады­вают на кожу мазь с 50 %-м раствором иодида калия на сутки; еще лучше прием 3 %-го раствора иодида калия внутрь 2—3 раза в день. При наличии герпетиформного дерматоза происходит обострение процесса: усиливается зуд, появляются новые высыпания. Течение дерматоза хроническое с периодическими обострениями. В юношеском возрасте течение дерматоза смягчается или наступает излечение.

Буллезный зпидермолиз. Этиология и патогенез неизвестны. Инфек­ционная, аллергическая, дистрофическая, эндокринная, токсическая гипо­тезы возникновения заболевания имеют только историческое значение. В настоящее время считают, что при врожденном эпидермолизе имеет место генетически обусловленный дефект в структуре сосочков дермы. Некоторые авторы (Eisen, 1969 и др.) связывают развитие дерматоза с повышенной активностью коллагеназы. Существуют гипотезы о врож­денном отсутствии эластических волокон или их неполноценности, ангионевретическом, врожденном нарушении обмена мукополисахаридов, фи­зико-химического и энзиматического равновесия в тканях при буллезном эпидермолизе.

Дерматоз встречается редко, начинается обычно в детском воз­расте. Различают простую и дистрофическую формы заболевания. Послед­няя подразделяется на гиперпластическую и полидиспластическую формы.

Простая форма встречается чаще, болеют преимущественно мальчики в возрасте до года. Заболевание может проявиться даже в первые дни жизни. На внешне здоровой коже без воспалительных явлений обра­зуются пузыри различной величины с прозрачным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым. Высыпания появляются в местах травмы или давления, чаще на коже головы, разгибательных поверхностях колен­ных и локтевых суставов, ягодицах, пятках, а также на слизистых полости рта, гениталий. Появление пузырей сопровождается зудом или жжением. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или ссыхаются в серозные, серозно­гнойные, геморрагические корки. Количество пузырей варьирует. Общее состояние больного не нарушается. На месте пузырей или эрозий при обратном их развитии следов не остается. Симптом Никольского отри­цательный.

Дистрофическая форма. Ее гиперпластическая разновид­ность характеризуется образованием на месте пузырей атрофий или руб­цов, поражением ногтей, дистрофическими изменениями зубов, выпадением волос, наличием эпидермальных кист. Кожные покровы сухие, серова­то-бледные. На ладонях и подошвах отмечается гиперкератоз. Более выраженные нарушения наблюдаются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. В местах атрофий кожа лилово-красного цвета, зачастую с глубокими изолированными пузырями или пузырьками с геморрагическим содержимым и чешуйчато-корочковыми плотными наслоениями. Потирание здоровой кожи сопровождается отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). На слизистых рта, гениталий, конъюнктивы пузыри быстро вскрываются, образуя бледные эрозии с обрывками эпидермиса. Их эпителизация также сопровождается рубцовой атрофией.

Полидиспластическая разновидность дистрофического врожденного буллезного эпидермолиза возникает с первых дней жизни ребенка, харак­теризуется тяжелым общим состоянием и сочетается с врожденными аномалиями зубов, волос, костей. На любом участке кожи возникают крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым. Высыпания не зависят от травматизации, возникают и на волосистой части головы, никогда не поражаемой при других формах дерматоза; эрозии кровоточат, плохо заживают, иногда вегетируют, покрываются корками и оставляют после себя рубцы. Симптом Никольского положительный. Поражаются слизистые оболочки рта, гениталий, глаз, верхних дыхательных путей и пищевода. Изъявления и рубцовые изменения приводят к тяжелым дефор­мациям век, рта, носоглотки. Ногти деформируются, атрофируются или полностью отсутствуют. Полидиспластическая форма обычно заканчи­вается летально — дети умирают в грудном возрасте.

ВНУТРЕННЕЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

Лечение пузырных дерматозов весьма сложно и в основном малоэффек­тивно.

При истинных (акантолитических) пузырчатках по жизненным пока­заниям назначают кортикостероидные препараты. Лечение начинают с ударных суточных доз преднизолона (60—80 мг и более в сутки) или триамцинолона, дексаметазона и др. Одновременно подключают препараты калия, анаболические гормоны, цитостатики. С целью стимуляции кор­кового вещества подпочечников назначают кортикотропы по 100 ЕД 2 раза в сутки внутримышечно в течение 3—5 недель. В случаях устойчивости больных к кортикостероидному препарату его заменяют на другой или под­ключают еще один, но оба назначают в меньших дозировках. Эффектив­ность кортикостероидных препаратов повышается, если сочетать их прием с гамма-глобулином, делагилом, цитостатиками. Лечение проводят на фоне витаминов: контрикала (ингибитора протеолитических ферментов), ε-ами- нокапроновой кислоты, общеукрепляющих средств. При тяжелом тече­нии дерматоза положительный эффект оказывают гемотрансфузии по 250—300 мм 1 раз в неделю (2—5 раз), переливания плазмы, альбумина. При осложнениях назначают соответствующее лечение по показаниям (сердечные средства, сульфаниламиды, антибиотики (доксициклин), про­тивогрибковые, противодиабетические, гипотензивные и другие препараты). Наличие у больных с акантолитической пузырчаткой иммунных нару­шений оправдывает применение в комплексном лечении одного из иммуно­депрессантов (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил).

При буллезном пемфигоиде также назначают кортикостероидные препараты, но в меньших дозах и на более короткий срок. Одновременно подключают противомалярийные препараты, антибиотики.

При рубцующих пемфигоидах кортикостероиды комбинируют с анти­биотиками, резохином. Положительный эффект оказывает назначение диафенилсулъфона.

Лечение доброкачественной неакантолитической пузырчатки полости рта малоэффективно. При этой форме пузырного дерматоза применяют преднизолон по 20 мг/сут в комплексе с противомалярийными препара­тами и антибиотиками.

В комплексном лечении дерматоза герпетиформного Дюринга в обя­зательном порядке используют ДДС (диаминодифенилсулъфон) на фоне общеукрепляющего лечения (препараты железа, метилурацил, пентоксил и др.) или сульфаниламиды. При отсутствии эффекта назначают кортико­стероиды (преднизолон 20—25 мг/сут, дексаметазон и др.) в комбинации с ДДС или антибиотиками широкого спектра действия. Можно при­менять также унитол, гризеофульвин, натрия сульфат, синактен, препараты кальция, фосфора на фоне витаминов.

При простой форме буллезного эпидермолиза рекомендуют биоген­ные стимуляторы: препараты алоэ, солкосерил (парантерально и наружно), ФиБС, метилурацил, гамма-глобулин, плазмол, экстракт плаценты, а также апилак, желатин по 10—15 мл 10 %-го раствора 5—7 раз в сутки. Лечение проводят на фоне витаминов, препаратов кальция глицерофосфата, фитина и других общеукрепляющих средств.

При дистрофической форме буллезного эпидермолиза назначают пере­численные выше препараты, применяемые при простой форме дерматоза; кроме того, подключают делагил, плазму нативную или сухую. При тяже­лых разновидностях прибегают к кортикостероидам, анаболическим гор­монам.

Из сказанного выше ясно, что пузырные дерматозы представляют собой группу заболеваний, плохо поддающихся лечению, с невыясненной этиологией, сложным патогенезом и тяжелым течением.

Подключение в комплексное лечение фитотерапии во всех случаях оказывало благоприятный эффект. В частности, даже при таких тяжелых пузырных дерматозах, как истинные пузырчатки и врожденный эпидермо­лиз, применение лекарственных растений, обладающих дезоксикортикостероидоподобным действием, и стероидных сапонинов давало возможность быстрее добиваться стабилизации патологического процесса, снижения дозы кортикостероидных препаратов, значительно более стойкой ремиссии. Подключение в пищевой рацион больных лекарственных пищевых про­дуктов, содержащих калий, необходимо при приеме кортикостероидов.

При пузырных дерматозах положительный эффект оказывали ле­карственные растения, содержащие стероидные сапонины, обладающие дезоксикортикостероидоподным действием и нормализующие функцию коры надпочечников. В комплексное лечение пузырных заболеваний кожи включали следующие лекарственные препараты:

настой корня солодки (15,0 : 200,0) по столовой ложке 4—5 раз в день или таблетки глицирам по 0,05—0,1 г 2—4 раза в день за 30 мин до еды;

настой спаржи лекарственной (столовая ложка на стакан кипятка — суточная доза);

настой астрагала шерстистоцветкового (20 г травы на стакан кипят­ка) по столовой ложке 3—6 раз в день;

отвар стальника колючего (столовая ложка измельченного корня на 2 1/2 стакана кипятка) по 1/2 стакана 3—4 раза в день;

настой бузины черной (5—15 г сухих цветков на стакан кипятка) по 1/4 стакана 3—4 раза в день за 15 мин до еды;

настой цветков подсолнечника однолетнего (столовая ложка сухих цветков на стакан кипятка — суточная доза), выпить в 3—4 приема, или настойку по 20—30 капель 3—4 раза в день;

настой листьев смородины черной (5,0 : 10,0) по 1/2 стакана 3—5 раз в день или отвар (20,0 : 200,0) по 2 столовые ложки 3 раза в день, или свежий сок ягод смородины черной по 50—75 мл 3 раза в день;

настой хвоща полевого (4 чайные ложки травы на стакан кипятка, настоять 2 ч) по 3—4 столовые ложки 3—4 раза в день или жидкий экст­ракт по 1/2 чайной ложки 4—6 раз в день (препараты хвоща полевого, по данным Гарбарец, Западнюк (1982), не только стимулируют функцию коры надпочечников, но и улучшают пролиферацию соединительной ткани, что имеет патогенетическое значение при ряде пузырных дерматозов);

настой мяты перечной (5,0 : 200,0) по столовой ложке 3—4 раза в день или настойку по 10—15 капель на прием;

настой череды трех раздельной (10,0 ; 200,0) по столовой ложке 3 раза в день.

В народной медицине в качестве стероидных сапонинов применяют: настой паслена сладко-горького (чайная ложка листьев или молодых побегов на 2 1/2 стакана кипятка) по 2 столовые ложки 3 раза в день до еды или отвар (3 г листьев на 3/4 стакана кипятка) по 2 чайные ложки в течение 10 дней, или порошок растения по 0,1 г 3 раза в течение недели;

отвар мыльнянки лекарственной (чайная ложка корней на стакан кипятка) по стакану 3—4 раза в день в течение 2 недель (после 10-днев­ного перерыва повторить 2—3 курса).

Учитывая вирусную природу многих пузырных дерматозов, в комплек­сное лечение включают лекарственные растения с противовирусным дей­ствием и адаптогены—препараты с общеукрепляющим, иммунокоррегирующим действием, способствующие регуляции эндокринных отклонений, выработке собственного интерферона:

спиртовый экстракт элеутерококка колючего по 20—40 капель 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 30 дней;

настойка корня женьшеня обыкновенного (10 %-я спиртовая) по 15—20 капель 3 раза в день до еды в течение 30—40 дней или таблетки, порошки по 0,15—0,3 г 3 раза в день;

настойка корней заманихи высокой на 70 %-м спирте по 30—40 капель 2—3 раза в день в течение месяца;

жидкий экстракт корней левзеи сафлоровидной по 20—30 капель 2—3 раза в день.

В народной медицине в качестве противовирусного препарата реко­мендуются:

настой листьев мелиссы лекарственной (столовая ложка на стакан кипятка) по 1/2 стакана 3 раза в день до еды;

настой репейничка обыкновенного (20 г травы на стакан кипятка, настоять 15 мин) по 1/4—1/2 стакана 3—4 раза в день.

Хороший эффект при пузырных дерматозах оказывают растения, обладающие дермотоническим, эпителизирующим, общеукрепляющим свойствами. С этой целью в комплексное лечение вводили:

сок ягод облепихи крушиновидной по 50 г 3 раза в день или настой пло­дов или листьев (20,0 : 200,0) по 1/3—1/2 стакана 3 раза в день в течение месяца;

отвар овса посевного (2 стакана зерен проварить на медленном огне с 5—6 стаканами воды или молока в течение 2 ч, настоять 30 мин) по 1/2—1 стакану 3 раза в день за 30—40 мин до еды в течение 2 месяцев (овес посевной относится к злакам, поэтому его не следует назначать при герпетиформном дерматозе Дюринга, вследствие повышенной чувстви­тельности организма к клейковине белков злаков);

отвар травы сушеницы топяной (6,0—10,0 : 200,0) по 50мл 3—4 раза в день за 30 мин до еды;

отвар листьев земляники лесной (20,0 : 200,0) по столовой ложке 2—3 раза в день;

настой травы тысячелистника обыкновенного (15,0 : 200,0) по столо­вой ложке 3 раза в день или жидкий экстракт по 40—50 капель 3 раза в день;

настой травы фиалки трехцветной (10,0: 100,0) по столовой ложке 3 раза в день;

отвар или настой лопуха большого (чайная ложка корня на 2,5 ста­кана кипятка) по 1/2 стакана 4 раза в день до еды;

настой дымянки лекарственной (2 чайные ложки на 2,5 стакана кипятка) по 1/2 стакана 4 раза в день;

настой или отвар корневища осоки песчаной (2 чайные ложки на 2 1/2 стакана кипятка) по 1/2 стакана 4 раза в день;

настой или отвар корневища пырея ползучего (2 столовые ложки на 1 1/2 стакана кипятка) по стакану 2—4 раза в день.

По Чуролинову (1979), к растениям, обладающим дермотоническим действием, относятся: трава земляники, фиалки трехцветной, тысяче­листника обыкновенного, дымянки лекарственной, корень лопуха, корне­вище пырея ползучего, осоки песчаной.

В народной медицине с целью улучшения эпителизации эрозий при буллезных дерматозах используют свежий сок подмаренника истинного (по чайной ложке 5 раз в день) или настой (2 чайные ложки травы под­маренника на стакан кипятка) по 1/3 стакана 3 раза в день. Наружно соком подмаренника тушируют эрозии, язвы.

В качестве фитопрепаратов, обладающих цитостатическими свой­ствами, при акантолитических пузырчатках и пемфигоидах рекомендовали следующие лекарственные растения:

настой чаги (1:5) по стакану 3 раза в день за 30 мин до еды или таб­летки (по таблетке 3—4 раза в день за 30 мин до еды), или раствор бефун­гина по столовой ложке 3 раза в день за 30 мин до еды (способ приготов­ления см. при описании растения);

настой календулы лекарственной (10 г цветков на стакан кипятка) по столовой ложке 3 раза в день или по стакану в сутки;

жидкий экстракт омелы белой по 15—25 капель 3 раза в день или настой (15,0 : 200,0) по столовой ложке 2—3 раза в день, Или отвар (6,0 : 200,0) по столовой ложке 3 раза в день;

экстракт коры облепихи 10 %-й на 40 %-м спирте по 25— 30 капель 3 раза в день до еды;

экстракт семян ячменя 50 %-й на 40 %-м спирте по 30 капель 3 раза В день до еды (при герпетиформном дерматозе Дюринга семена ячменя принимать не рекомендуется);

отвар чистотела большого (10 г растения на стакан кипятка) по сто­ловой ложке — 1 /3 стакана 3 раза в день.

При тяжелых пузырных дерматозах (истинных пузырчатках, дистро­фической форме врожденного эпидемолиза и др.) по жизненным показа­ниям применяют кортикостероидные гормоны, прием которых способствует развитию гипокалиемии и гипернатриемии. Поэтому больным пузырными дерматозами целесообразно включать в пищу растительные продукты, богатые солями калия: тыкву, инжир, изюм, персики, свеклу, капусту, абрикосы, курагу, листья петрушки, фасоль, печеный картофель, сухо­фрукты и др.

При отеках у больных пузырными дерматозами, принимающих корти­костероидные препараты, целесообразно в качестве мочегонного препарата назначать почечный чай (ортосифон), содержащий большое количество солей калия, в виде теплого настоя (3,5 г травы на стакан воды) по 1/2 стакана 1—2 раза в день.

Как витаминное средство при лечении пузырных дерматозов следует применять натуральные витамины в виде сока облепихи крушиновидной (депо витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, каротина, токоферо­лов), масла облепихи (содержит каротин, каротиноиды, токоферол, полине- насыщенные жирные кислоты — витамин F) с салатами, настой шипов­ника, зеленые листья петрушки, ягоды, сок смородины, калины, клюквы, земляники, гранат и др.

При буллезном эпидермолизе рекомендуют растения, обладающие свойствами биогенных стимуляторов (свежий или консервированный сок алоэ по чайной ложке до еды 2—3 раза в день или в виде инъекций — экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно).

Водный экстракт из травы очитка большого — препарат биосед (сти­мулирует обменные процессы и тканевую регенерацию) назначается внутримышечно по 1—2 мл в течение 20—30 дней.

НАРУЖНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

Высыпания при пузырных дерматозах тушируют фукарцином и другими красителями; из лекарственных растений при эрозиях используют расте­ния, обладающие дезинфицирующим и эпителизирующим свойствами:

·          сок каланхое перистого,

·          плодов облепихи крушиновидной, подорожника большого, подмаренника истинного, алоэ древовидного, череды трехраз­дельной, зверобоя продырявленного, сушеницы топяной,

·          настойку эвка­липта шаровидного,

·          масло облепихи крушиновидной, шиповника корич­ного, розы дамасской и др.

Эрозии при буллезных дерматозах можно лечить порошком из мелко- истолченных лепестков розы дамасской.

Для ванн при пузырных дерматозах применяли траву:

·          чистотела большого,

·          сушеницы топяной,

·          зверобоя продырявленного,

·          мяты переч­ной,

·          душицы обыкновенной,

·          пустырника обыкновенного,

·          репейничка обыкновенного,

·          мелиссы лекарственной,

·          горца птичьего,