Гиперкератозы

К гиперкератозам относится группа дерматозов с нарушением процесса ороговения: вульгарный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродер­мия Брока (небуллезная и буллезная разновидности), эритродермия фигур­ная вариабельная, простой волосяной лишай, красный отрубевидный воло­сяной лишай и др. Наряду с поражением кожи при некоторых из них наблюдается поражение различных органов и систем.

Наиболее часто встречается вульгарный ихтиоз. Этот гиперкератоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется на первом — четвертом годах жизни и остается на всю жизнь. Клини­чески при вульгарном ихтиозе процесс носит распространенный характер и выражается в сухости, шелушении или утолщении кожи при отсутствии воспалительных явлений, часто сопровождается фолликулярным керато­зом. Наблюдается значительное понижение функции потовых и сальных желез. Высыпания располагаются в основном на разгибательных поверх­ностях конечностей, туловище. При вульгарном ихтиозе, в отличие от врожденного, свободными от высыпаний остаются кожные складки.

На ладонях и подошвах наблюдается выраженный рисунок — «старче­ские ладони и подошвы». В зависимости от выраженности процесса, сухости кожи, цвета и размеров чешуек различают несколько клинических форм вульгарного ихтиоза.

Ксеродермия (xerodermia) — самая легкая форма вульгарного ихтиоза, при которой кожные покровы сухие и покрыты отрубевидными чешуйками. Сыпь располагается в основном на передних поверхностях верхних и нижних конечностей и частично на туловище.

Простой ихтиоз (ichthyosis simplex). При этой клинической разновидности сухость кожи более выражена, шелушение уже пластинчатое, чешуйки плотно прилегают к сухой утолщенной шершавой коже.

Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) характеризуется значи­тельным скоплением роговых чешуек с перламутровым блеском.

Змеевидный ихтиоз (ichthyosis serpentina) — чешуйки более толстые и плотные, в виде роговых щитков, серовато-коричневые, отде­ляются друг от друга глубокими бороздами и располагаются лентовидно, напоминая кожу змеи или ящерицы (ichthyosis sauriasis).

Шиповидный ихтиоз (ichthyosis hustrix) — самая тяжелая форма вульгарного ихтиоза, при которой наблюдается скопление толстых роговых масс в виде шипов или буровато-черных или грязно-серых высту­пов, на несколько миллиметров выдающихся над уровнем кожи, напоми­ная поверхность ежа или дикобраза. Высыпания в основном локализуются на разгибательных поверхностях конечностей.

При тяжелых формах вульгарного ихтиоза наблюдаются дистрофи­ческие изменения волос, ногтевых пластинок, отставание в физическом развитии, нарушения интеллекта.

При легких формах ихтиоза больные в физическом и интеллекту­альном развитии не отстают, дистрофические нарушения выражены не­значительно.

Этиология и патогенез вульгарного ихтиоза до конца не изучены. Считают, что заболевание представляет собой наследственную дистрофию кожи с выраженным гиперкератозом. При вульгарном ихтиозе у больных установлены иммунодефицитные состояния и нарушения липидного, белкового обменов, гиповитаминоз А, эндокринопатия (понижение функ­ции щитовидной железы).

Врожденный ихтиоз развивается в эмбриональном периоде, и ребенок уже рождается с явлениями ихтиоза. При этом характерна сухость кожных покровов, мощные роговые пластинки, отделенные друг от друга бороздами, трещинами, имеются различные дистрофии или пороки развития зубов, ушных раковин, глаз. При тяжелом течении на фоне сухой кожи наблюдаются толстые черно-зеленые роговые пластины, напоминающие щит черепахи; может быть выворот век с резко выражен­ным выпячиванием покрасневшей конъюнктивы, отсутствие или недораз­витие ушных раковин, ротовое отверстие обезображено, губы вывернуты. Обычно при тяжелой форме дети погибают в первые дни жизни. При легких формах дерматоза дети рождаются в срок и являются жизнеспособными. После отхождения рогового панциря кожа сухая, тонкая, атрофичная.

В генезе врожденного ихтиоза основную роль играют наследственные эктодермальные дисплазии.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока. При буллез­ной разновидности дерматоза наблюдается эритема кожных покровов, сухость, пузыри, кератодермия ладоней с первых дней жизни ребенка. В отличие от вульгарного ихтиоза поражение кожи выражено в складках. С возрастом явления эритродермии ослабевают, а количество пузырей уменьшается. Гиперкератоз появляется на первом — третьем годах жизни. При небуллезной ихтиозиформной эритродермии при рождении ребенка также наблюдаются эритема, сухость кожных покровов. Кожа блестящая, как бы натянутая. Через несколько дней появляются трещинки, обильное пластинчатое шелушение. При этой клинической разновидно­сти, так же, как и при буллезной форме ихтизиоформной эритродермии, поражаются складки, что является отличительным признаком от вульгар­ного ихтиоза. С возрастом генерализованная эритема может значительно уменьшаться и даже исчезать, иногда остается на всю жизнь. Явления гиперкератоза протекают упорно, даже усиливаются.

Эритродермия фигурная вариабельная появляется у детей-подростков, иногда у взрослых. Дерматоз имеет наследственный и семейный характер. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерно появление на различных участках кожи мелких и крупных эритематозных бляшек с серовато-белыми сухими чешуйками на поверхности, склонных к перифе­рическому росту и образованию причудливых фигур с фестончатыми краями. Через несколько дней бляшки в одних местах исчезают и появ­ляются в других. Течение заболевания длительное.

Лишай волосяной. Многими авторами этот дерматоз рассматривается как легкая форма ихтиоза. Клинически наблюдаются симметрично рас­положенные на разгибательных поверхностях конечностей фолликулярно­роговые папулы величиной с булавочную головку с пушковым волосом на поверхности, красновато-коричневого цвета. Кожа в очагах поражения напоминает гусиную. При проведении ладонью по высыпаниям создается впечатление терки. Субъективно ощущают небольшой зуд. Болеют в основ­ном девочки и молодые женщины, с возрастом наступает улучшение.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи. Этиология и пато­генез точно не установлены, наличие семейных случаев дает возможность предположить наследственный характер дерматоза. Имеются данные о роли туберкулезной интоксикации, нарушений функции эндокринных желез (гипофункция щитовидной железы), гиповитаминоза А, нервных травм в возникновении заболевания.

Дерматоз возникает чаще всего в раннем детском возрасте у маль­чиков. При этом на коже появляются мелкие, с булавочную головку, плотные папулы конусовидной формы, желто-розового цвета, расположен­ные в устьях волосяных фолликулов. Узелки покрыты роговой пробкой, после удаления которой остается точечное углубление. Сливаясь, папулы образуют бляшки с беловатыми чешуйками на поверхности, напоминая псориаз. Сыпь располагается симметрично на разгибательных поверхно­стях верхних и нижних конечностей, чаще на локтевых и коленных суста­вах, тыльных поверхностях фаланг кистей. На коже последних папулы в устьях волосяных фолликулов имеют вид черноватых роговых конусов. При поражении лица кожа становится красной, блестящей, с серовато­белыми чешуйками. При локализации высыпаний на волосяной части головы отмечается диффузное скопление чешуек, напоминающих перхоть. Кожные покровы ладоней и подошв имеют вид диффузной кератодермии с глубокими бороздками и трещинами. Могут наблюдаться дистрофические изменения ногтей, подногтевой гиперкератоз. Иногда процесс захватывает весь кожный покров с развитием эритродермии. При этом общее состоя­ние несколько ухудшается, отмечается стягивание кожи, зябкость, зуд. Заболевание протекает длительно, с обострениями и ремиссиями. В период полового созревания может наступить полное выздоровление.

Итак, этиология и патогенез гиперкератозов окончательно не уста­новлены. Однако определено, что заболевания носят наследственный характер с нарушением процессов ороговения на фоне гиповитаминоза А, изменения функций эндокринных желез (в основном гипофункция щито­видной железы), иммунодефицитных состояний, нарушений белкового, липидного обменов.

Лечение гиперкератозов сложное и не всегда эффективное. В ком­плексное лечение включают в первую очередь витамины А, Е, общеукрепляющие, стимулирующие средства, препараты железа, калия арсенита, витамины группы В, аскорбиновую, оротовую, никотиновую кислоты, ти­реоидин, иммуннокорректоры (гамма-глобулин, спленин), инфламации кислорода подкожно и др. В тяжелых случаях применяют кортикосте­роидные гормоны. Наружно при гиперкератозах назначаются УФО по схеме Арутюнова (1—4 биодозы, 12—24 сеанса в зависимости от воз­раста), солевые ванны, насыщенные кислородом (оксигенотерапия), ванны с гидрокарбонатом натрия, крахмалом и витаминизированные кремы, мази с включением 10—15 %-й мочевины, солкосерила, 1—2 %-й сали­циловой кислоты, 5—10 %-го натрия хлорида, 5 %-й молочной кислоты, 5—10 %-го ихтиола, кортикостероидов, витаминов А, Е.

Больным показано санаторно-курортное лечение: сероводородные, углекислые, жемчужные ванны, грязелечение, морские купания (Сочи — Мацеста, Пятигорск, санаторий «Дальний» Одесской области, Южный берег Крыма, Одесса и др.).

ВНУТРЕННЕЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

Для большей эффективности в комплексное лечение больных гиперкерато­зами включали фитотерапию, назначая при этом лекарственные растения, богатые витаминами А и Е, каротинами, каротиноидами, а именно: обле­пиху крушиновидную в виде сока, настоя плодов, листьев (20,0:200,0) по 1/2 стакана 3 раза в день, облепиховое масло по столовой ложке 2—3 раза в день с пищей, салатами, овощными блюдами.

Достаточно много каротина содержится в моркови, тыкве, капусте, помидорах, зеленом горошке, гречке, вишне, ежевике, крыжовнике, сморо­дине, абрикосах, листьях петрушки, шпината, салата, щавля, рекомендо­ванных в качестве пищевых продуктов; в траве клевера лугового, чисто­тела, зверобоя, тысячелистника, крапивы двудомной, полыни горькой, цветках подсолнечника (способ применения и дозы указаны при описании каждого растения).

Витамины Е, F (полиненасыщенные жирные кислоты) назначали в виде кукурузного масла по чайной ложке 2—3 раза в день с овощами, салатами.

Одновременно в комплексное лечение включали лекарственные рас­тения, обладающие общеукрепляющими, дермотоническими свойствами:

алоэ древовидное в виде свежего или консервированного сока,

береза пушистая в виде настоя листьев или свежего березового сока,

девясил высокий в виде отвара корневища,

трава дубровника пурпурового, фиалки трехцветной, дымянки лекарственной в виде настоя,

земляника лесная в виде настоя листьев, сока, ягод,

цветки яснотки белой, ромашки ободран­ной, календулы лекарственной в виде настоя,

отвар или настой корня лопу­ха большого,

настой листьев ореха грецкого, мать-и-мачехи обыкновен­ной,

медуница лекарственная в виде настоя листьев, травы,

отвар корня мыльнянки лекарственной,

овес посевной в виде отвара семян,

омела белая в виде экстракта или настоя,

отвар корневища осоки песчаной,

пырей ползучий в виде настоя, отвара,

корень солодки голой  в виде настоя или таблеток глицирам и гомеопатическая туя (способ применения и дозы см. при описании каждого растения).

Наличие у больных ихтиозом иммуннодефицитного состояния (Ку­лага, Романенко, 1988) обязывает вводить в комплексное лечение иммуно­корректоры. Из растительных иммунокорректоров при гиперкератозах применяли препараты корня женьшеня обыкновенного (10 %-ю спирто­вую настойку или порошок, таблетки), настойку корней заманихи высо­кой, аралии высокой, элеутерококка колючего (см. главу I).

В качестве препаратов, нормализующих функцию щитовидной железы, рекомендовали:

свежий или консервированный сок облиственных верхушек с цвет­ками дурнишника обыкновенного по 15—20 капель 3 раза в день или отвар (столовая ложка растительного сырья на стакан кипятка) по ста­кану 3 раза в день;

настой кресса водяного (столовая ложка измельченных листьев на стакан кипятка) по 1/2 стакана 4 раза в день до еды или в виде салата (1—2 горсти листьев в день в течение 1 —1,5 месяца).

Хорошо себя зарекомендовали при лечении гиперкератозов лекар­ственные потогонные средства, которые назначали после ванн, сауны:

отвар листьев ежевики сизой (20,0 : 200,0) в горячем виде после вод­ной процедуры;

отвар плодов малины обыкновенной (10,0 : 200,0) или листьев (2 чай­ные ложки на стакан кипятка) в горячем виде, чай с малиновым вареньем или сироп из плодов малины на ночь;

настой цветков липы сердцевидной (10—20,0 : 200,0) в горячем виде после водной процедуры на ночь;

сбор потогонный N° 1 (цветков липы 1 часть, плодов малины 1 часть) или сбор потогонный N° 2 (листьев мать-и-мачехи 4 части, травы душицы — 2, плодов малины 4 части) в виде настоя (столовая ложка на стакан кипятка) как чай в горячем виде — стакан на ночь после водной процедуры.

НАРУЖНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

Наружно рекомендовали ванны с отваром листьев шалфея лекарствен­ного, облепихи крушиновидной, кресса водяного, смородины черной, подо­рожника большого, юкки славной, листьев и молодых побегов паслена сладко-горького, облиственных верхушек с цветками дурнишника обыкно­венного, листьев и корней любистка лекарственного, травы череды трех­раздельной, зверобоя продырявленного, тысячелистника обыкновенного, клевера лугового, дымянки лекарственной, березовых почек.

Применяли также ванны кислородные, сероводородные, с морской солью, хлоридом натрия (1—3 %), крахмалом, натрия гидрокарбонатом. В комплексное лечение подключали УФО по схеме Арутюнова зонально (2—4 биодозы, 24 сеанса (2 тура по 12 сеансов)).

Местно назначали кремы, мази с включением масла облепихи круши­новидной, шиповника коричного, сока паслена сладко-горького, подорож­ника большого, морской соли 1—2 %-й, мочевины 10—15 %-й.