Склеродермия

Склеродермия представляет собой коллагеноз, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани, проявляющиеся в основ­ном в склеротизировании и сосудистой патологии по типу облитерирую­щего эндартериолита. Болеют склеродермией в любом возрасте. В последнее время значительно увеличилось количество больных детей.

Этиология и патогенез склеродермии весьма сложны и в настоящее время изучены недостаточно.

С точки зрения ряда авторов, склеродермия может иметь вирусный генез. Об этом свидетельствуют данные о возможности существования некоторых парамиксовирусов в латентной форме в клетках организма хозяина и их влияние на развитие аутоиммунного процесса; нахожде­ния в цитоплазме эндотелиальных клеток капилляров тубулоретикулярных структур (Никитина, 1980). Вместе с тем имеются данные о том, что тубулярные включения являются результатом деструкции эндотели­альных клеток.

Другие авторы отмечали связь склеродермии с туберкулезной инфек­цией, острыми инфекционными заболеваниями (гриппом, пневмонией, корью, малярией, ангиной), токсоплазмозом.

Поводом для развития дерматоза могут быть механические, психиче­ские травмы, переохлаждение, солнечная радиация, перегревание, вибрация, физиотерапевтические процедуры, действие лекарственных препаратов, особенно вакцин, сывороток, а также антибиотиков, сульфаниламидов, новокаина, токсических химических веществ. Мы в практической деятельности часто наблюдали возникновение склеродермии после профи­лактических прививок у детей.

Имеются данные литературы о связи склеродермии с наследствен­ными факторами (Довжанский, 1979). Чаще всего болеют склеродермией пациенты с группой крови O/I. При данном заболевании выявлена патология генотипа HLA с преобладанием HLA—B₁₈ (Скрипкин, Шара­пова, 1987).

Однако Никитина (1980) на основании клинического анализа не подтверждает значительное влияние наследственных факторов на развитие склеродермии у детей. Только у 1,6 % семей были выявлены в роду боль­ные склеродермией и в 16 % семей — больные ревматическими или аллер­гическими заболеваниями. Но вместе с тем проведенные автором иммуно­логические исследования свидетельствуют о значении наследственных изменений иммунитета при склеродермии: «развитие аутоиммунных процес­сов связано с генетически обусловленным нарушением иммунологического равновесия — депрессией клеточного иммунитета, компенсаторным повышением гуморального иммунного ответа, а также изменением антигенности разрушенных клеток организма».

В результате аутоагрессии при данном дерматозе поражается весь организм, но прежде всего соединительная ткань: под действием про­теолитических ферментов разрушается, нарушается структура коллагена, его синтез, что доказано биохимическими, радиоизотопными, электронно­микроскопическими и иммунологическими методами. Измененный кол­лаген расценивается иммунной системой как антиген, и в организме раз­виваются системные аутоиммунные процессы.

Отечественные и зарубежные исследователи обнаружили повышение концентрации иммуноглобулинов А, М, G в сыворотке крови больных склеродермией в зависимости от тяжести процесса, также высокую актив­ность ревматоидного фактора, повышение концентрации антител к кол­лагену.

При склеродермии имеет место выраженный спазм сосудов, который развивается в результате накопления серотонина, адренэргических веществ, а также гиалуроновой кислоты. Уменьшение активности гиалуронидазы при данном дерматозе приводит к набуханию мукополисахаридов и раз­витию фибриноидной дегенерации соединительнотканных элементов с отечно-индуративной пролиферацией в коже.

В настоящее время на основании иммунологических и электронно­микроскопических исследований установлено, что очаговая и системная склеродермия являются вариантами единого заболевания, а очаговый вариант склеродермии представляет собой абортивную или начальную форму системного процесса.

В патогенезе склеродермии имеет значение функциональное состояние нервной и эндокринной систем (коры надпочечников, щитовидной, пара­щитовидной желез, тимуса, гипофиза, половых желез).

На основании общепринятой классификации различают:

1. Прогрессирующий системный склероз — системная склеродермия

2. Ограниченная склеродермия с клиническими формами

1. бляшечная;
2. полосовидная;
3. поверхностная сиреневая форма Гужеро;
4. атрофодермия Пазини — Пьерини;
5. склероатрофический лихен Цумбуша;
6. гемиатрофия лица Ромберга.

Для отражения степени распространенности и тяжести процесса ограниченной склеродермии пользовались классификацией, разработанной Никитиной (1980):

1. очаговая форма (от 1 до 5 очагов);
2. диссеминированная (от 6 до 30 очагов);
3. распространенная — сливная, бляшечная и полосовидная, по­ражающая лицо, конечности, значительную часть туловища;
4. генерализованная — без поражения внутренних висцеральных органов;
5. атипичная.

Системную склеродермию лечат и наблюдают терапевты или педиатры. Дерматологи занимаются вопросами лечения и профилактики ограни­ченных форм.

Больных склеродермией врач-дерматолог направляет на обследование к смежным специалистам (отоларингологу, терапевту или педиатру, невропатологу, эндокринологу, фтизиатру) с целью выявления сопут­ствующих заболеваний, очагов инфекции. При выявлении сопутствующих заболеваний проводится их санация. Лечение больных склеродермией про­водится индивидуально, комплексно с учетом этиологических и патогенети­ческих моментов. В настоящее время разработаны методические рекомен­дации лечения склеродермии, предусматривающие медикаментозное, физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Учитывая всю серьезность данного коллагеноза, мы в практической деятельности лечение больных склеродермией проводили по общеприня­тым схемам с учетом индивидуальных особенностей организма.

ВНУТРЕННЕЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

В комплексном лечении больных системной склеродермией используют глюкокортикоиды, аминол и полиновые препараты, D-пеницилламин, нестероидные противовоспалительные средства, вазодилататоры, дезагреганты, иммунодепрессанты, витамины, гепарин, лидазу, плазмол, димексид  (ДМСО), массаж, ЛФК, бальнеотерапию и др.

Кортикостеридные препараты показаны при остром и подостром течении поражений внутренних органов и выраженном суставном син­дроме, а также в периоды обострения при хроническом течении болезни.

Пациентам обычно назначают кортикостероиды: преднизолон или триамцинолом, урбазон, дексаметазон И другие препараты по 0,02—0,04 г/сут- ки до достижения выраженного терапевтического эффекта, в основном в течение 1 - 2 месяцев, затем дозу препарата снижают до поддерживающей 0,01—0,15 г/сут. Одновременно применяют оротат калия по 0,25 г 2—3 раза в день. При наличии стойкого клинического улучшения боль­ным можно постепенно отменить кортикостероидные препараты, назна­чая при этом нестероидные противовоспалительные средства — ацетил­салициловую кислоту, бутадион, вольтарен, ибупрофен, индометацин и др.

При подостром течении болезни с быстропрогрессирующими индуративными изменениями кожи показан пеницилламин, влияющий на кол­лагеновый обмен. Последний применяют по 0,45—0,6 г/сут до получения выраженного клинического эффекта, затем назначают поддерживающие дозы (3 г в день) на протяжении 2 лет и более (Чериковер и др., 1988). Сочетание кортикостероидных препаратов с пеницилламином значительно повышает эффективность лечения.

Больным с ограниченными формами склеродермии назначают анти­бактериальное лечение при наличии фокальных очагов инфекции в виде  бензилпенициллина натриевой соли по 100 000 ЕД через 3 ч внутримышеч­но (15 000 000—20 000 000 ЕД) или ампициллина, оксациллина натриевой соли и других в возрастных дозировках в течение 2—3 недель.

При всех формах ограниченной склеродермии в комплексном лече­нии широко используют также ферментные препараты (лидаза, гиалуронидаза, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, коллагеназа, трипсин, химотрипсин и др.), биостимуляторы (плазмон, стекловидное тело и т. д.), аминохинолиновые препараты (хингамин, плаквенин), детоксикационную терапию (унитион и др.), витамины (ретинола и токоферола ацетат, тиа­мин, рибофлавин, пиридоксин, калия пангамат и др.), препараты, улуч­шающие микроциркуляцию и снабжение тканей кислородом (мидокалм, андекалин и т. д.), пиаскледин по 150—300 мг/сут при системных фор­мах — до 450 мг/сут в течение 1,5—6 месяцев (курсы при необходимости повторяют) и наружное лечение: электрофорез с лидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации с лидазой, ронидазой и 50 %-м раствором ДМСО, парафин, озокерит.

В комплексное лечение наряду с медикаментами включали фито­терапию. При проведении анализа эффективности лечения отмечали, что комплексное лечение с включением фитотерапии является более эффек­тивным, быстрее наступает регресс дерматоза.

Лекарственные растительные препараты назначали больным с учетом этиологии и патогенеза заболевания. В комплексное лечение включали лекарственные растения, обладающие общеукрепляющим, повышающим реактивность организма, адаптогенными свойствами, витамины, растения, нормализующие функцию коры надпочечников и содержащие препараты кремния.

В качестве лекарственных растений, обладающих общеукрепляющим, противовоспалительным, адаптогенным действием и повышающих реактив­ность организма назначали:

спиртовый экстракт элеутерококка колючего по 20—40 капель 3 раза в день за 30 мин до еды;

настойку женьшеня обыкновенного по 20 капель 3 раза в день за 30 мин до еды;

настойку заманихи высокой по 30—40 капель до еды 2—3 раза в день;

настойку аралии высокой по 30—40 капель 2—3 раза в день или таб­летки сапарал по 0,05 г 2—3 раза в день;

настойку плодов лимонника китайского по 20—30 капель 2—3 раза в день до еды или настой (10 г измельченных плодов залить стаканом кипятка, настоять 6 ч) по столовой ложке 2 раза в день;

жидкий экстракт родиолы розовой по 10—30 капель 2—3 раза в день за 15—30 мин до еды;

настой туи западной (столовую ложку молодых побегов на стакан кипятка — суточная доза) в 3 приема за 30 мин до еды;

настойку семян ячменя обыкновенного 50 %-ю на 40 %-м этиловом спирте по 30 капель 3 раза в день до еды в течение 30 дней;

отвар плодов овса посевного с шелухой на молоке (2 стакана овса на 5—6 стаканов молока) по 1/2—1 стакану 3 раза в день за 30—40 мин до еды;

отвар травы зверобоя продырявленного (10,0:200,0) по 1/3 стакана 3 раза в день за 30 мин до еды;

свежий или консервированный сок алоэ древовидного внутрь по чай­ной ложке за 30 мин до еды 2—3 раза в день;

отвар ежевики сизой (20 г листьев на стакан кипятка) по 1 /3 стакана 3 раза в день или сок, настой плодов;

отвар переступня белого (20 г корня на стакан кипятка) по чайной ложке 3 раза в день или настойка (по 10 капель 3 раза в день), или в виде гомеопатического препарата;

настой буквицы лекарственной (10,0 : 200,0) по 1/2 стакана 4 раза в день до еды;

отвар травы земляники лесной (20,0 : 200,0) по столовой ложке 2—3 раза в день.

С целью нормализации функции коры надпочечников рекомендовали следующие растения:

настой цветков бузины черной (2 чайные ложки цветков на стакан кипятка) по 2 столовые ложки 5—6 раз в день;

настой травы череды трехраздельной (10,0 : 200,0) по столовой ложке 3 раза в день;

настой 5 %-й листьев смородины черной по 300—500 мл в сутки или свежий сок плодов по 50—75 мл 3 раза в сутки;

настой вахты трехлистной (2 чайные ложки травы на стакан кипят­ка) по 1 /4 стакана 2—3 раза в день за 30 мин до еды.

В комплексное лечение периодически включали растительные кортико­стероидоподобные вещества в виде настоя корня солодки (15,0 : 200,0) по столовой ложке 4—5 раз в сутки в течение 20 дней.

Одновременно с растительными кортикостероидоподобными препара­тами назначали растения и пищевые продукты, содержащие препараты калия, витамины А, Е, F, С (ретинол и токоферол ацетаты, полиненасыщенные жирные кислоты, аскорбиновую кислоту). Так, в пищевой рацион больных со склеродермией рекомендовали вводить мякоть тыквы, дыни обыкновенной, изюм, курагу, компоты из сухофруктов, печеные яблоки, картофель, листья петрушки, укропа, сок плодов и масло облепихи круши­новидной и другие растительные масла, а также настой шиповника (10,0 : : 200,0) по 1/4—1/2 стакана 2 раза в день, настой почечного чая (3,5:200,0) в теплом виде по 1/2 стакана 1—2 раза в день.

По данным Войнар (1976), препараты кремния участвуют в форми­ровании соединительной ткани. В лечение больных склеродермией вклю­чали следующие растительные препараты, содержащие кремний:

настой травы хвоща полевого (4 чайные ложки измельченной травы на стакан кипятка, настоять 2 ч) по 3—4 столовые ложки 3—4 раза в день или жидкий экстракт (отвар, сгущенный наполовину) по 1/2 чайной ложки 4—6 раз в сутки;

настой или отвар корневища пырея ползучего (2 столовые ложки растительного сырья на 1,5 стакана кипятка) по стакану 2—3 раза в день;

настой травы репейничка обыкновенного (20,0:200,0) по 1/4—1/2 стакана 3—4 раза в день;

отвар корня цикория обыкновенного (чайная ложка измельченного сырья на стакан кипятка) по 1/4 стакана 4 раза в день;

настой или отвар травы медуницы лекарственной (10,0:200,0) по стакану 2 раза в день утром и вечером;

настой травы астрагала шерстистоцветкового (20,0:200,0) по сто­ловой ложке 3—6 раз в день. Кроме кремния трава астрагала шерстисто­цветкового содержит очень ценное вещество глицирризин, обладающий гидрокортизоноподобным действием.

НАРУЖНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

При очаговой склеродермии хороший лечебный эффект оказывали аппли­кации с соком ягод земляники лесной, калины обыкновенной, клюквы четырехлепестной, облепихи крушиновидной, граната, маслом облепихи. Для лучшего воздействия добавляли димексид 100 %-й в соотноше­нии 2 : 1.

Обратное развитие патологического кожного процесса ускоряло наружное применение мази из корня окопника лекарственного с вклю­чением облепихового масла, а также ванны с отваром листьев юкки слав­ной, травой якорцов стелющихся, корнем солодки.